بیماری های نقص ایمنی اولیه

فهرست محتوا:

بیماری نقص سیستم ایمنی به معنی، اشکال در محافظت بدن در مقابل عفونت ها، بیماری های خودایمنی و بدخیم است. این بیماری ها احتمال ابتلا به عفونت های ویروسی، باکتریایی، قارچی و انگلی را بالا می برند. بیماری های نقص ایمنی ممکن است به صورت اکتسابی و یا به صورت موروثی فرد را درگیر کنند. افرادی که به صورت موروثی دچار بیماری های نقص سیستم ایمنی می شوند، عموماً با این نقص به دنیا می آیند.

بیماری های نقص سیستم ایمنی اکتسابی رایج تر از نوع موروثی آنها هستند. نقایص ایمنی موروثی را نقایص ایمنی اولیه می نامند. از آنجایی که سیستم ایمنی نقش محافظت در برابر میکروب ها، خود ایمنی و بدخیمی را در سرتاسر بدن به عهده دارد، علایم این بیماری ها می توانند در هر ارگانی از بدن بروز کنند. مهم ترین اجزای سیستم ایمنی در بدن شامل:

طحال
لوزه ها
مغز استخوان
غدد لنفاوی
سلول های خونی

نقص سیستم ایمنی اولیه چیست؟

نقص ایمنی اولیه را نباید با اختلالات خودایمنی یا نقص ایمنی ثانویه اشتباه گرفت. در یک اختلال خود ایمنی (مانند آرتریت روماتوئید یا دیابت نوع 1)، سیستم ایمنی گیج می شود و به بدن حمله می کند. در نقص ایمنی ثانویه، چیز دیگری باعث می شود که سیستم ایمنی به درستی کار نکند، مانند عفونت دیگری یا یک درمان پزشکی (مانند شیمی درمانی). شایع ترین نوع نقص ایمنی ثانویه، ایدز است که توسط ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) ایجاد می شود. با نقص ایمنی اولیه، بخشی از سیستم ایمنی یا از بین رفته یا به درستی کار نمی کند. بیماری های نقص سیستم ایمنی اولیه عمدتاً نقایص ژنتیکی هستند که ممکن است در خانواده ها منتقل شوند.

سیستم ایمنی و گلبول های سفید

سلولهای اصلی سیستم ایمنی، گروهی از گلبول های سفید، لنفوسیت ها هستند. لنفوسیت ها به دو دسته سلول های B و سلول های T طبقه بندی می شوند. سلول های B و T مسئول مبارزه با بیماری ها و مهاجمین به بدن انسان هستند. سلول های B آنتی بادی ترشح می کنند و از ورود مواد مضر به داخل بدن جلوگیری به عمل می آورند. همچنین سلول های T، سلول های بیگانه و سلول های ناسالم خودی را از بین می برند. سلول های نام برده مسئول از بین بردن و مقابله با موارد ذیل هستند:

باکتری ها
ویروس ها
سلول های سرطانی
انگل ها
قارچ ها

در بیماری های نقص سیستم ایمنی اولیه توانایی مقابله بدن در برابر بیماری ها و موارد فوق الذکر در فرد مبتلا وجود ندارد و یا کاهش می یابد.

سیستم ایمنی در افراد مبتلا به PI

معمولاً سیستم ایمنی بدن را در برابر تهدیدات محافظت می کند. اما در افرادی که PI دارند، سیستم ایمنی به درستی کار نمی کند. در برخی موارد، سیستم ایمنی ممکن است اصلا کار نکند. با مقدار کمتر آنتی بادی، میکروب ها بیشتر از سیستم دفاعی بدن شما عبور می کنند.

مقالات دیگر: چگونه از کرونا پیشگیری کنیم؟

اسامی بیماری های نقص سیستم ایمنی

بیماری های نقص ایمنی اولیه زمانی به وجود می آیند که سیستم ایمنی بدن به خوبی کار نمی کند. در صورتیکه فرد با علائم این بیماری ها به دنیا آمده باشد، عارضه مربوطه بیماری نقص ایمنی اولیه نام دارد. حدود سیصد و پنجاه نوع بیماری نقص ایمنی اولیه در دنیا شناخته شده است. در ذیل به برخی از این بیماری ها به طور مثال اشاره می نماییم:

بیماری آگاماگلوبولینمی
بیماری نقص ایمنی مرکب شدید
بیماری نقص ایمنی متغییر شایع

بیماری نقص ایمنی ثانویه نیز زمانی روی می دهد که یک عامل خارجی مانند توکسین های شیمیایی یا حمله عوامل عفونی به بدن شما صورت پذیرد. برخی از بیماری های نقص ایمنی ثانویه به شرح ذیل می باشد:

ایدز
دیابت
سرطانی که سیستم ایمنی بدن را تحت تأثیر قرار دهد مانند بیماری لوسمی
عفونت هایی که موجب اختلال در سیستم ایمنی بدن شوند همانند هپاتیت و ویروس مولتیپل میلوم
مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مثل داروهای شیمی درمانی، کورتیکوستروییدها

تشخیص بیماری های نقص ایمنی

در صورتیکه پزشک، شما را مشکوک به ابتلا به بیماری های سیستم ایمنی تشخیص دهد:

سوابق بیماری ها و پرونده پزشکی شما را بررسی می نماید.
آزمایشات تشخیصی تجویز می نماید.
گلبول های سفید شما را مورد بررسی قرار می دهد.
سلول های T و B شما را ارزیابی می نماید.
سطح ایمونوگلوبولین شما را مورد سنجش قرار می دهد.

علائم و نشانه های PI از فردی به فرد دیگر متفاوت است. اگر شخصی که می شناسید هر یک از علائم زیر را تجربه می کند، او را تشویق کنید تا با پزشک خود صحبت کند. تشخیص زودهنگام می تواند به جلوگیری از مشکلات طولانی مدت کمک کند. اگر فردی عفونت‌های مکرر یا مزمن را تجربه می‌کند، ممکن است آزمایش‌های آزمایشگاهی برای تشخیص وجود PI ضروری باشد. تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی بیمار به تعیین انتخاب مناسب تست های آزمایشگاهی کمک می کند. نمونه خون و تجزیه و تحلیل DNA می تواند برای تایید یک تشخیص خاص استفاده شود.

مقالات دیگر: بیماری های حساس به نورخورشید

درمان بیماری های نقص ایمنی

اقدامات عمومی و واکسن های خاص برای جلوگیری از عفونت
در صورت نیاز آنتی بیوتیک و ضد ویروس
گاهی اوقات گلوبولین ایمنی
گاهی اوقات پیوند سلول های بنیادی

درمان اختلالات نقص ایمنی معمولاً شامل پیشگیری از عفونت‌ها، درمان عفونت‌ها در صورت وقوع و جایگزینی بخش‌هایی از سیستم ایمنی که در صورت امکان از دست رفته است، می‌شود. با درمان مناسب، بسیاری از افراد مبتلا به اختلال نقص ایمنی طول عمر طبیعی دارند. با این حال، برخی نیاز به درمان های فشرده و مکرر در طول زندگی دارند. برخی دیگر، مانند آنهایی که دچار نقص ایمنی ترکیبی شدید هستند، در دوران نوزادی می میرند مگر اینکه پیوند سلول های بنیادی به آنها داده شود.

جلوگیری از عفونت

استراتژی های پیشگیری و درمان عفونت ها به نوع اختلال نقص ایمنی بستگی دارد. به عنوان مثال، افرادی که به دلیل کمبود آنتی بادی ها دچار اختلال نقص ایمنی هستند، در معرض خطر عفونت های باکتریایی هستند. موارد زیر می تواند به کاهش خطر کمک کند:

درمان دوره ای با ایمونوگلوبولین (آنتی بادی های بدست آمده از خون افراد دارای سیستم ایمنی طبیعی) که به صورت داخل وریدی یا زیر پوست داده می شود.
رعایت بهداشت شخصی خوب
نخوردن غذای نیم پز
عدم نوشیدن آب که ممکن است آلوده باشد
اجتناب از تماس با افرادی که عفونت دارند

اگر اختلال نقص ایمنی خاص بر تولید آنتی بادی تأثیری نداشته باشد، واکسن تزریق می شود. واکسن‌ها برای تحریک بدن برای تولید آنتی‌بادی‌هایی که باکتری‌ها یا ویروس‌های خاص را شناسایی کرده و به آنها حمله می‌کنند، تزریق می‌شوند. اگر سیستم ایمنی فرد نتواند آنتی بادی بسازد، تزریق واکسن منجر به تولید آنتی بادی نمی شود و حتی می تواند منجر به بیماری شود. برای مثال، اگر اختلالی بر تولید آنتی‌بادی‌ها تأثیر نگذارد، سالی یک‌بار واکسن آنفولانزا به افراد مبتلا به آن اختلال داده می‌شود. پزشکان همچنین ممکن است این واکسن را به اعضای نزدیک خانواده فرد و افرادی که تماس نزدیک با فرد دارند تزریق کنند.

به طور کلی، واکسن هایی که حاوی ارگانیسم های زنده اما ضعیف (ویروس ها یا باکتری ها) هستند، به افرادی که دارای ناهنجاری سلول های B یا T هستند داده نمی شود زیرا این واکسن ها ممکن است باعث عفونت در چنین افرادی شود. این واکسن ها شامل واکسن روتاویروس، واکسن سرخک، اوریون، سرخجه، واکسن آبله مرغان (واریسلا)، یک نوع واکسن واریسلا زوستر (زونا)، واکسن باسیل Calmette-Guérin (BCG)، واکسن آنفولانزا که به صورت اسپری بینی و ویروس فلج اطفال تجویز می شود.