آنژیوادم

آنژیوادم به تورم عمقی در لایه های درم ،زیر درم و مخاطی اطلاق می شود که در اثر افزایش نفوذپذیری عروق ایجاد میگردد. آنژیوادم ممکن است در بافت های زیر جلدی پوست و مخاط و لایه های زیر مخاطی مجاری تنفسی و گوارشی رخ دهد. در جریان کهیر نیز، واکنش مشابهی در ناحیه درم وجود دارد. معمولا کهیر و آنژیوادم همزمان پدیدار می شوند.

البته در آنژیوادم واکنش و تورم ایجاد شده نسبت به کهیر عمقی تر میباشد.درست است که آنژیوادم اغلب با کهیر می باشد اما موارد بدون کهیر هم دیده می شود .آنژیوادم براساس وجود علامت خارش طبقه بندی می شود.بر اساس مکانیسم زمینه ای به انواع وابسته به هیستامین که خارش دار هستند و انواع وابسته به برادی کینین که بدون خارش هستند، طبقه بندی می شود. آنژیوادم با شیوع زیادی در لب، کف دست ها و پاها، اندام ها، تنه و آلت تناسلی پدیدار می شود.

درگیری مجاری تنفسی و گوارشی منجر به سختی بلع، تنگی نفس، دردهای کولیکی شکم و حملات تهوع و استفراغ می گردد. بروز نشانه های درگیری دستگاه گوارشی در انواع ارثی آنژیوادم شایع تر است. ممکن است آنژیوادم در اثر وارد شدن تروما پدید آید. در ادامه به توصیف انواع ارثی و اکتسابی آنژیوادم که وابسته به برادی کینین هستند و نسبت به نوع وابسته به هیستامین شیوع بسیار کمتری دارند و البته درمان کاملا متفاوتی دارند، می پردازیم.

علائم و نشانه های آنژیوادم

در آنژیوادم، ادم اغلب نامتقارن و با درد خفیف است. اغلب صورت، لب‌ها یا زبان را درگیر می‌کند و ممکن است در پشت دست‌ها یا پاها یا در اندام تناسلی نیز رخ دهد.

ادم راه های هوایی فوقانی ممکن است باعث ناراحتی تنفسی و استریدور شود. استریدور ممکن است با آسم اشتباه گرفته شود. راه های هوایی ممکن است به طور کامل مسدود شود. ادم روده ممکن است باعث تهوع، استفراغ، درد شکمی کولیکی یا اسهال شود.

تشخیص بیماری

علت آنژیوادم اغلب واضح است و آزمایش های تشخیصی به ندرت مورد نیاز است زیرا بیشتر واکنش ها خود محدود شونده هستند و عود نمی کنند. هنگامی که آنژیوادم حاد است، هیچ آزمایشی مفید نیست. زمانی که مزمن باشد، ارزیابی کامل دارو و رژیم غذایی ضروری است.

• ارزیابی بالینی

بیماران با تورم موضعی اما بدون کهیر به طور خاص در مورد استفاده از مهار کننده های ACE سوال می شوند.

علت آنژیوادم اغلب واضح است و آزمایش های تشخیصی به ندرت مورد نیاز است زیرا بیشتر واکنش ها خود محدود شونده هستند و عود نمی کنند. هنگامی که آنژیوادم حاد است، هیچ آزمایشی مفید نیست. زمانی که مزمن باشد، ارزیابی کامل دارو و رژیم غذایی ضروری است.

اگر هیچ دلیلی مشخص نباشد یا اگر اعضای خانواده کهیر داشته باشند، پزشکان باید سطح مهارکننده C1 را برای بررسی کمبود مهارکننده C1 و سطح C4 را برای بررسی آنژیوادم ارثی یا اکتسابی اندازه‌گیری کنند. سطوح پایین C4 به تایید تشخیص آنژیوادم ارثی (نوع 1 و 2) یا کمبود اکتسابی مهارکننده C1 کمک می کند.

پروتوپورفیری اریتروپوئیتیک ممکن است اشکال آلرژیک آنژیوادم را تقلید کند. هر دو می توانند پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید باعث ادم و اریتم شوند. این دو را می توان با اندازه گیری پورفیرین خون و مدفوع تشخیص داد.

انژیوادم ارثی

همان طور که از اسم ان مشخص می باشد، جنبه ارثی دارد ،اغلب در سنین زیر ۵ سال علائم شروع مي گردد،تورم به صورت آهسته ظرف چند ساعت ایجاد می گردد و ظرف چند روز برطرف می شود.خارش و کهیر ندارد و پاسخ مناسبی به انتی هیستامین و کورتون نمیدهد و صدالبته به حساسیت غذایی ربطی ندارد لذا انجام تست روتین آلرژی و پرهیز غذایی هیچ جایگاهی ندارد.این تورم ممکن است در روده ها به صورت حملات شکم درد بسیار شدید و در مجاری تنفسی منجر به خفگی و اختلال تنفس گردد.انژیوادم ارثی البته وابسته به برادی کینین می باشد و باید از نوع وابسته به هیستامین یا الرژیک افتراق داده شود.
آنژیوادم وابسته به هیستامین در واقع یک واکنش آلرژیک ناشی از:

• IgE داروها
• غذا
• زهر حشرات
• مواد حاجب(پرتونگاری)
• بیماری سرم
• موارد فیزیکال ناشی از سرما

آنژیوادم حاد

واکنش های شدید آلرژیک ازدیاد حساسیت فوری نوع I ، که با مداخله IgEصورت می گیرد، می تواند منجر به آنژیوادم حاد شود. آنتی بادی IgE درسطح ماست سل ها به آنتی ژن ( غذا؛ دارو؛ نیش حشرات و گرده های گیاهی) متصل شده، باعث آزاد شدن فوری مقادیر زیادی هیستامین و سایر میانجی ها از ماست سل می شود. این بیماری، به تنهایی یا همراه با سایر نشانه های آنافیلاکسی سیستمیک( مثل زجر تنفسی و هیپوتانسیون) رخ می دهد.

بعضی از انواع کهیر های ناشی از سرما با دخالت IgE ایجاد می شوند و در آغاز به صورت آنژیوادم ظاهر می گردند. ممکن است داروها و مواد حاجبی که در رادیولوژی مورد استفاده قرار می گیرند، مکانیسم های غیر ایمونولوژیک به آنژیوادم حاد بینجامد. داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی از قبیل آسپرین و ایندومتاسین و داروهای مهار کننده ای آنزیم مبدل آنژیوتانسین در این جرگه اند. این بیماری به صورت بخشی از سندرم بیماری سرم دیده می شود.

در این بیماری 7 الی 10 روز پس از ورود سرم هترولوگ یا بعضی داروها، تورم، تب؛ درد مفاصل و لنفادنوپاتی به وجود می آید. مصرف داروهای ضد فشارخون از دسته مهارکننده آنژیوتانسین،باعث فرم وابسته به داروی انژیوادم برادیکینینی می گردد که دراین موارد باید داروی مذکور قطع شود. دربرخی بیماری های سیستمیک مانند:بیماریهای لنفوپرولیفراتیو و اتوایمنی نیز اشکال اکتسابی انژیوادم وابسته به برادیکینین رخ می دهد.

آنژیوادم مزمن

علت آنژیوادم مزمن (بیش از 6 هفته) معمولاً ناشناخته است. مکانیسم های با واسطه IgE نادر است، اما مصرف مزمن یک دارو یا ماده شیمیایی غیرمنتظره (مانند پنی سیلین در شیر، یک داروی بدون نسخه، نگهدارنده ها، سایر افزودنی های غذایی) گاهی اوقات علت است. چند مورد به دلیل کمبود ارثی یا اکتسابی مهارکننده C1 است.

آنژیوادم ایدیوپاتیک آنژیوادمی است که بدون کهیر ایجاد می شود، مزمن و عود کننده است و علت قابل شناسایی ندارد.

درمان آنژیوادم

راه های درمان :

• مدیریت راه هوایی
• برای آنژیوادم با واسطه ماست سل، یک آنتی هیستامین و گاهی اوقات یک کورتیکواستروئید سیستمیک و اپی نفرین
• برای آنژیوادم مرتبط با مهارکننده ACE، گاهی اوقات پلاسمای منجمد تازه و کنسانتره مهارکننده C1
• برای آنژیوادم ایدیوپاتیک مکرر، یک آنتی هیستامین خوراکی دو بار در روز تجویز می شود

ایمن کردن راه هوایی بالاترین اولویت است. اگر آنژیوادم راه های هوایی را درگیر کند، اپی نفرین به صورت زیر جلدی یا IM به عنوان آنافیلاکسی تجویز می شود، مگر اینکه مکانیسم آشکارا با واسطه برادی کینین باشد (مثلاً به دلیل استفاده از یک مهارکننده ACE یا آنژیوادم ارثی یا اکتسابی شناخته شده). در آنژیوادم با واسطه ماست سل، درمان معمولاً ادم راه هوایی را به سرعت کاهش می دهد. با این حال، در آنژیوادم با واسطه برادی کینین، پس از شروع درمان، ادم معمولاً بیش از 30 دقیقه طول می کشد تا کاهش یابد. بنابراین، لوله گذاری داخل تراشه در آنژیوادم با واسطه برادی کینین بیشتر مورد نیاز است.

درمان همچنین شامل حذف یا اجتناب از آلرژن و استفاده از داروهایی است که علائم را تسکین می دهند. اگر علت مشخص نباشد، تمام داروهای غیرضروری باید قطع شوند.

برای آنژیوادم با واسطه ماست سل، داروهایی که ممکن است علائم را تسکین دهند شامل مسدودکننده های H1 هستند. پردنیزون 30 تا 40 میلی گرم خوراکی یک بار در روز برای واکنش های شدیدتر نشان داده شده است. کورتیکواستروئیدهای موضعی بی فایده هستند. اگر علائم شدید باشد، می توان یک کورتیکواستروئید و آنتی هیستامین IV تجویز کرد (مثلاً متیل پردنیزولون 125 میلی گرم و دیفن هیدرامین 50 میلی گرم). درمان طولانی مدت ممکن است شامل مسدود کننده های H1 و H2 و گاهی اوقات کورتیکواستروئیدها باشد.

به بیمارانی که واکنش های شدید ناشی از ماست سل دارند باید توصیه شود که همیشه یک سرنگ از پیش پر شده و خود تزریقی از اپی نفرین و آنتی هیستامین های خوراکی همراه داشته باشند و در صورت بروز واکنش شدید، در اسرع وقت از این درمان ها استفاده کنند و سپس به اورژانس مراجعه کنند. . در آنجا، می توان آنها را به دقت تحت نظر گرفت و درمان را می توان تکرار کرد یا در صورت نیاز تنظیم کرد.

برای آنژیوادم با واسطه برادی کینین، اپی نفرین، کورتیکواستروئیدها و آنتی هیستامین ها مؤثر نبوده اند. آنژیوادم ناشی از استفاده از مهارکننده های ACE معمولاً حدود 24 تا 48 ساعت پس از قطع دارو برطرف می شود. اگر علائم شدید، در حال پیشرفت یا مقاوم باشند، می توان درمان های مورد استفاده برای آنژیوادم ارثی یا اکتسابی را امتحان کرد. آنها شامل پلاسمای تازه منجمد، کنسانتره مهارکننده C1، و احتمالاً اکالانتید (که کالیکرئین پلاسما را که برای تولید برادی کینین لازم است را مهار می کند) و ایکاتیبانت (که برادی کینین را مسدود می کند) هستند.